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루푸스(전신성 홍반성 난창)

 

루푸스(전신성 홍반성 난창)

 

전신성 홍반성 낭창(루푸스)은 원인불명의 자가 면역 질환으로서 피부 및 관절과 여러 장기에서 다양한 증상을 보이면서 악화와 호전을 반복하여 만성적인 경과를 보이는 병입니다. 자가 면역 질환이란 우리 몸을 보호하는 면역계가 알 수 없는 이유로 이상이 생겨서 우리 몸 을 공격하는 병입니다. 대개 20에서 40대의 젊은 나이에서 잘생기고 여자 에서 많이 생기며 인구 10만 명당 4명에서 250명 정도가 이 병을 앓고 있습니다.

 

원인

  

유전적 요인, 호르몬 요인, 환경적 요인 등에 의해 발생하는 것으로 여겨지 고 있으나 아직 정확한 원인은 밝혀져 있지 않습니다. 유전적 요인이 있다고 하지만, 부모가 루푸스 환자라고 해서 자식이나 형제가 모두 루푸스에 걸린다는 것은 아니며 또한 감기처럼 남에게 전염시키는 병도 아닙니다.

 

증상

  

전신성 홍반성 낭창의 증상과 경과는 매우 다양하며 환자마다 다른 모습 과 경과를 보입니다. 어떤 환자는 피부에 반점이 나고 관절이 아파서 병원에 오기도 하고, 어 떤 환자는 숨쉴 때 가슴이 아파서 오기도 하고, 어떤 환자는 열이 나 고 온몸이 쑤셔서 오는 등 환자마다 증상이 다양 하지만 전신성 홍반성 낭창 환자들은 대개 다음과 같은 여러 증상들이 나타납니다. 가장 처음에 느끼는 증상은 전신권태감과 피로감인데 체중이 줄거나 열이 나는 경우도 있고, 류마티스 관절염처럼 손이나 발의 작은 관절이 쑤시다가 점차 적으로 관절이 붓는 증상이 나타나기도 하며, 얼굴에 나 비 모양의 붉은 반점이 생기기도 하고 얼굴 이외 몸이나 팔, 손등에 생기기도 합니다. 머리가 빠지거나 햇빛에 노출되면 하얗거나 파랗게 변하고 아픈 증상이 동반되기도 합니다. 폐를 둘러싸고 있는 흉막이 나 심장을 둘러싸고 있는 심막에 염증이 발생하여 흉막염이나 심낭염이 발생하여 숨 쉴 때 가슴이 아프기도 하고 콩팥 에 염증 이 생겨 혈뇨나 단백뇨가 관찰되기도 하는데 신장염의 정도도 환자에 따라서 다르므로 필요하면 신장 조직 검 사를 시행하여 치료방법을 결정하는 경우도 있습니다. 만성적인 질환이고 치료를 지속적으로 받아야 되는 경우가 많아서 우울증이 동반되기도 하고 중추 신경계를 침범할 경 우 두통과 같은 가벼운 증상에서 팔다리가 마비되거나 의식이 혼탁해지는 뇌졸중과 같은 심각한 형태로 발생하기도 하 며, 환자의 친구나 가족으로부터 평소의 모습과 다르다는 이야기를 종종 듣게 되는 정서 장애나 주의력의 장애가 생기 는 경우도 있습니다.

 

☞진단

전신성 홍반성 낭창의 진단은 위에서 나열한 증상들과 피검사를 통해(항핵 항 체 검사 및 혈청학적 검사) 진단하게 됩니다.

 

치료

  

루푸스의 치료는 환자마다 그 증상이 다양하고 경증 에서 중증까지 다양한 형태로 나타나므로 각 환자의 증상에 따라 적절한 치료를 받아야만 합니다. 일반적으로 자외선에 장시간 노출되면 루푸스가 악화되므로 햇볕에 노출을 삼가하고 불가피한 경우에는 자외선 차단 크림을 바릅니다. 일반적으로 피로하거나 과로하게 되면 병이 악화되므로 적절한 휴식과 안정이 매우 중요하고, 피부 증상이나 관절염 등의 경우에는 항말라리아 제제, 진통 소염제, 필요하면 소량의 부신 피질 호르 몬을 사용하기도 합니다. 신장이나 심한 혈소판감소, 뇌졸중 과 같은 중증의 경우에는 고용량의 부신 피질 호르몬이나 강한 면역 억제요법으로 치료하는데 이는 전문적인 치료이므로 류마티스 내과 전문의의 치료를 받으십시오. 비록 완치는 어렵다 하더라도 과거에 비해 조기에 진단되는 환자가 늘고 있고 치료 방법도 많 이 발전되어서 꾸준히 치료를 받아서 일생 생활에 지장 없을 정도로 루푸스가 잘 조절되어 건강하게 지내고 있는 환자 가 많습니다. 루푸스는 꾸준한 치료를 요하며 좋아졌다 나빠졌다 하는 경과를 보이는 병이므로 꾸준히 치료 를 받으십시오.

 

생활요법

  

루푸스 환자에게 휴식과 적당한 운동은 치료약 만큼이나 중요합니다. 환자는 매일 혹은 매시간 활동량과 휴식을 균형있게 취해야 하며 자주 피로해지는 사람일수록 무리하지 말고 충분히 쉬는 것이 좋습니다. 그리고 균형있는 식사 또한 치료에 중요한 부분. 병이 활성기에 들면서 식욕이 급격히 떨어질 때는 비타민 복합제를 섭취하면 도움이 되며 신장이 정상적인 기능을 상실했을 때는 단백질 섭취를 제한하고,체액 축적으로 인한 부종을 막기 위해서는 저염식 식단을 짜야 합니다. 환자에 따라서는 작은 감염으로도 병이 악화될 수 있으므로 감기에 걸리거나 세균에 감염되지 않도록 조심해야 하며, 햇빛이나 형광 불빛에의 과다 노출은 피부 발진을 악화시킵니다. 따라서 가능하면 자외선이 강해지는 오전 10∼오후 4시 사이에는 외부활동을 삼가는 게 좋으며, 부득이한 경우 자외선 차단 크림을 꼭 바르고, 모자나 소매가 긴 옷을 입어 피부가 직접 노출되는 것을 막아야 합니다.

최종수정일 : 2014-10-31

관련질병 뇌졸중 , 루푸스 , 전신성 홍반성 루푸스 , 흉막염, 농흉
관련진료과 류마티스내과
관련의료진 송관규

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